Склеродермия - симптомы и лечение

Что такое склеродермия

Склеродермия - хроническая болезнь, характеризующаяся дегенеративными изменениями и фиброзом кожи, суставов и внутренних органов, а также расстройствами со стороны кровеносных сосудов. Склеродермия в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин; у детей наблюдается редко. Она может возникать как часть смешанного заболевания соединительной ткани. Данная болезнь делится на два вида: очаговую и системную склеродермию. Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.

Причины склеродермии

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа. Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

склеродермия фото

Системная склеродермия

Системная склеродермия — хроническое системное полисиндромное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. Системная склеродермия в группе диффузных заболеваний соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после красной волчанки. В настоящее время расширились представления о склеродермической группе болезней, в состав которой входят очаговая и диффузная склеродермия, диффузный эозинофильный фасцит, склеродерма Бушке, локализованный системный склероз, различные виды индуцированной склеродермии и псевдосклеродермический паранейплатический синдром.

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия характеризуется поражением отдельных участков кожи и подкожной клетчатки, но кожа пальцев обычно не вовлекается в процесс, не отмечаются признаки синдрома Рейно, нет вовлечения в процесс внутренних органов. Очаговая форма проявляется в виде небольшого количества округлых очагов поражения. По ходу развития склеродермии они проходят три этапа: сначала появляются пятна, далее они превращаются в бляшки, возникают атрофии. В начале склеродермия проявляется слабо: возникает одно или несколько пятен сиренево-розового цвета, округлой или овальной формы. Далее в центре пятна образуется уплотнение, которое с течением болезни превращается в плотную бляшку с гладкой блестящей поверхностью белого или желтоватого цвета.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани. Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).

Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно — резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением является суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемы, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы.

Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, легкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности: почки перестают должным образом фильтровать шлаки и питательные вещества, в итоге первые накапливаются в крови, а вторые выводятся с мочой из организма. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.

Многие симптомы склеродермии — например, мышечные и костные боли, — могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.

Лечение склеродермии

Специфического лечения склеродермии не существует. Предпринимались попытки лечить склеродермию самыми разными средствами, включая кортикостероиды, салицилаты, хелатные агенты, хлорохин, радиацию, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеницилламин и цитостатики. Сколько-нибудь заметного эффекта добиться не удалось. Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке патологического процесса. При тяжелых системных поражениях можно попытаться применить кортикостероиды, пеницилламин или цитостатики. Для лечения очаговых поражений местно применяли кортикостероиды. Для предупреждения или сведения к минимуму обездвижущих контрактур уже на ранних стадиях очаговой склеродермии показана интенсивная лечебная физкультура.

Группа заболеваний:

Вопросы и ответы по теме "Склеродермия"

Вопрос: Здравствуйте, у меня вопрос по поводу такого заболевания - бляшечная склеродермия (по типу белых пятен). Очень быстро прогрессирует. Поражена грудь, идет на лицо. Сопутствующий букет: аутоимунный тиреоидит, эндокринная офтальмопатия, послеоперационный гипотиреоз, витилиго, лейкоплакия вульвы, СД II типа в начальной стадии (сахар 6,5). Вопрос: Как приостановить склеродермию, если на фоне пенициллина, никотинки и лидазы она поражает кожу с большой скоростью? Заранее спасибо!

Ответ: Здравствуйте. При кожной форме склеродермии внутренние органы и не будут поражены. Пенициллин, никотиновая кислота и лидаза профильными препаратами при склеродермии не являются. Проконсультируйтесь у ревматолога, знакомого с этой проблемой - скорее всего вариантом выбора будет гормональная терапия. Возможно, в сочетании с препаратами других групп.

Вопрос: Здравствуйте! Мне 17 лет, с 13 лет я обнаружила белые пятна от шеи переходящии на плече, обратилась к дерматологу сначало сказали что это от нервов и не могли выявить и поставить диагноз. Через какое-то время когда это пятно начало расти, при повторном посещении дерматолога поставили диагноз очаговая склеродермия. После этого я прохожу лечение раз в полгода, либо дома мне выписывают лекарство и лечение, либо ложусь на госпитализацию в детскую больницу и там прохожу лечение (капельницы, уколы мази). Разговаривала с лечащим врачом, она сказала, что это пятно так и будет расти и ни когда не пройдет. Врач посоветовала обратиться к хирургам и проконсультироваться можно ли хирургическим вмешательством убрать это пятно. Помогите пожалуйста, что нужно сделать в такой ситуации?

Ответ: Здравствуйте! Склеродермия - хроническое заболевание, хирургически не лечится. Вам нужно постоянно наблюдаться у своего врача, 2 раза в год получать комплексное лечение.

Вопрос: Здравствуйте, мне 22 года, 3 года назад был поставлен диагноз хронический пиелонефрит и 2 года назад диагноз склеродермия (прошел курс лечения в больнице), сейчас беспокоит, что кожа в местах сгибов на пальцах слоится, стала грубой и неэластичной. Вопрос может ли пиелонефрит быть симптомом склеродермии, и возможно ли лечение в домашних условиях?

Ответ: Пиелонефрит вызывается бактериями и не может являться симптомом склеродермии. Лечение пиелонефрита в домашних условиях возможно, однако для этого вам следует проконсультироваться у вашего лечащего врача, который порекомендует вам необходимые препараты.

Вопрос: 3 года назад я заметила пятно, похожее на синяк с правого бока ниже подмышечной впадины приблизительно в размере 3 см неровной округлой формы. Уплотнения нет ни в самом пятне, ни где-либо рядом. С этого времени оно увеличилось в размере до 5 см. Врачи точно поставить диагноз не могут. Скажите пожалуйста, может ли ограниченная склеродермия протекать без уплотнения кожи в этом месте?

Ответ: Здравствуйте! В Вашем случае прежде всего желательно сделать биопсию. По результатам исследования можно будет говорить дальше.

Вопрос: Добрый день! Может ли повлиять моя склеродермия на здоровье моего ребенка. Если может, то как?

Ответ: Ваше заболевание не повлияет на ребенка. Причины склеродермии - неизвестны. Существуют данные о том, что склеродермия развивается чаще у людей, имеющих генетические нарушения. Если есть такая вероятность, то необходимо провести обследование у врача-генетика с целью исключения таких нарушений.

Вопрос: После смерти мужа у 34-летней женщины наступила склеродермия и уже 10 лет она лежит без движения. Существуют ли средства для лечения этого заболевания?

Ответ: Склеродермия - системное заболевание соединительной ткани с полиморфной клинической картиной. Лечение включает комплекс мер, направленных на контроль заболевания и стабилизацию его течения. Терапия включает антифиброзные, сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные средства, а также реабилитационные мероприятия. Обязательно обратитесь за квалифицированной медицинской помощью.

Вопрос: У меня сестра болеет склеродермией. Можно ли излечиться от этой болезни?

Ответ: Лечение данного заболевания крайне тяжелое, пациент должен в точности соблюдать все назначения врача ревматолога. Правильное, своевременное лечение склеродермии под контролем врача, поможет вам добиться замедления развития заболевания. К сожалению данное заболевание в настоящее время неизлечимо.

Вопрос: Добрый день! Мне 34 года, болен системной склеродермией, которая началась с 12 лет. Курс лечения проводил 1 раз в возрасте 18 лет. В данный момент хотим с женой (30 лет) завести ребенка. Повлияет ли мое заболевание на мое потомство и какие могут быть осложнения? Спасибо.

Ответ: Применяемые при склеродермии цитостатические и гормональные средства угнетают сперматогенез. Для выявления качества спермы Вам необходимо произвести спермограмму.

Вопрос: Здравствуйте. Мне 19 лет, у меня гепатит В, псориаз, а также мне полгода назад поставили диагноз очаговая склеродермия, хотя пятна у меня на ноге и руке уже около 7-9 лет. Все вышеперечисленные заболевания возникли у меня почти одновременно в 11-12 лет. Я бы хотела узнать могут ли они как-то быть связанными? И еще может ли венеролог просто осмотрев поставить диагноз очаговая склеродермия?

Ответ: К сожалению, специфических анализов для выявления склеродермии нет, диагноз действительно ставится на основании клинических проявлений. Причины появления псориаза и склеродермии до сих пор точно не установлены. Однако, имеется четкая взаимосвязь между их появлением и снижением иммунитета. В данной ситуации именно появление гепатита В могло спровоцировать резкое ослабление организма и возникновение псориаза и склеродермии.

Задать вопрос по теме "Склеродермия"

Ответ будет опубликован на этой странице или вы можете написать на email: vopros@diagnos-online.ru.

Описания симптомов прогрессирующей склеродермии
Маскообразная кожа лица Покраснение глаз и слизистых Воспаление языка ( глоссит) Боль в груди Боль в груди, связанная с дыханием Боль в груди внезапная, острая Увеличение или деформация сустава Ограничение движения в суставе Боль в суставах Мышечная боль Кашель Шум трения плевры Чихание Ослабление дыхания при аускультации Аритмия Шум трения перикарда Глухие или приглушенные тоны сердца Гипертензия Запор Понос (диарея) Дисфагия (затруднение глотания) Изжога Позиционная регургитация (отрыжка, рефлюкс) Повышение клиренса эндогенного креатинина Нарушение сна Пигментация кожи Язвы, не проходящие при лечении Открытые язвы Петехии, пурпура, гематома Телеангиэктазия Отек (утолщение) кожи пальцев рук Участок плотной, блестящей кожи Изъязвления кожи Пятна без пигментации Выпадение волос Поражение лимфоузлов Потеря веса Ненормальное поведение (отношение к действительности) Плаксивость Раздражительность
© 2009-2018 diagnos-online.ru | 16+
Информация, размещенная на сайте, не может рассматриваться как рекомендация пациентам по диагностированию и лечению каких-либо заболеваний и не может служить заменой консультации с врачом. Ничто в данной информации не должно быть истолковано как призыв неспециалистам самостоятельно лечить диагносцированные заболевания. Данная информация не может быть использована для принятия решения об изменении порядка и режима применения рекомендаций лечащего врача. Копирование материалов возможно только с размещением активной ссылки на источник. Контакты: vopros@diagnos-online.ru