Злокачественный лимфогранулематоз(болезнь Ходжкина) — то большая и достаточно разнородная группа заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам.
Заболевание обычно начинается с поражения шейных и надключичных лимфатических узлов на фоне полного здоровья. При этом, как правило, лимфатические узлы увеличены, безболезненны. Воспалительные же изменения при болезнях носоглотки затрагивают, как правило, верхнешейные и подчелюстные лимфоузлы, что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике этих заболеваний. Для взрослых пациентов характерно также вовлечение медиастенальных лимфоузлов и эти изменения обычно хорошо видны на рентгенограмме грудной клетки. В процесс могут вовлекаться органы средостения. Лимфоузлы ниже диафрагмы вовлекаются значительно реже.
Диагностика лимфогранулематоза основывается на обнаружении клеток Ходжкина и клеток Березовского-Штернберга. Выделяют 4 типа лимфогранулематоза:
* Лимфоидное преобладание
* Смешанноклеточная форма
* Нодулярный склероз - подтипы grade1 (трудно поддающийся лечению) и grade2
* Лимфоидное истощение
Кроме гистологической используют клиническую классификацию стадий процесса:
* Стадия 1 - поражение одной группы лимфоузлов или одного нелимфоидного органа
* Стадия 2 – поражение двух и более лимфатических зон выше или ниже диафрагмы. Если на фоне одностороннего поражения обнаруживают вовлечения какого-либо органа или группы лимфоузлов с другой стороны диафрагмы, то ставят стадию IIE.
* Стадия 3 – вовлечение лимфатических областей по обе стороны диафрагмы. При вовлечении нелимфоидных органов выставляется стадия IIIE, при вовлечении селезенки – IIIS, при вовлечении селезенки и нелимфоидных органов – IIIES.
* Стадия 4 – распространенное поражение нелимфоидного органа (органов) или тканей, как правило, в сочетании с поражением лимфоидных областей.
В стадировании учитывают также некоторые из перечисленных ниже клинических признаков, характерных для лимфогранулематоза:
* Потеря массы тела
* Беспричинное повышение температуры
* Кожный зуд
* Лимфаденопатия (увеличение шейных и надключичных лимфоузлов
* Изменения картины крови (резкое повышение СОЭ, лейкоцитоз, снижение содержания железа и альбуминов, увеличение фибриногена и альфа2-глобулинов)
Диагноз лимфогранулематоза ставится на основании обследования. При этом помимо перечисленных выше признаков, определяемых при тщательном осмотре и анализе картины крови, необходимо использование современных средств медицинской визуализации патологии (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магниторезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфоузлах необходима морфологическая верификация.